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Définition
Une splénectomie est l'ablation totale ou partielle de la rate, un organe qui fait partie du système lymphatique.
Purpose
La rate humaine est un organe de forme fèves, de couleur pourpre foncé, situé dans le haut du côté gauche de l'abdomen, juste derrière le bas de la cage thoracique. Chez les adultes, la rate mesure environ 4,8 X 2,8 X 1,6 pouces (12 X 7 X 4 cm) et pèse environ 4 à 5 oz (113 à 14 g). La rate joue un rôle dans le système immunitaire du corps. Elle filtre également les substances étrangères du sang et élimine les globules sanguins usagés. La rate régule le flux sanguin vers le foie et parfois stocke des globules sanguins — une fonction connue sous le nom de séquestration. Chez les adultes en bonne santé, environ 30 % des plaquettes sanguines sont séquestrées dans la rate.
Les splénectomies sont réalisées pour une variété de raisons différentes et avec des degrés différents d'urgence. La plupart des splénectomies sont effectuées après qu'un patient ait été diagnostiqué avec une hypersplénisme. L'hypersplénisme n'est pas une maladie spécifique mais un syndrome (groupe ou cluster de symptômes)
Il existe deux options pour accéder à la rate lors d'une splénectomie (A, 1 et 2). Après que l'abdomen ait été ouvert, la rate est localisée et l'artère qui y conduit est ligaturée (B). Le ligament reliant l'estomac et la rate est coupé (C), ainsi que le ligament reliant la rate et le côlon (D). Cela libère la rate pour son extraction (E).
Cela peut être associé à différentes maladies. L'hypersplénisme se caractérise par une augmentation de la rate (splénomégalie), des anomalies des cellules sanguines et un taux de renouvellement anormalement élevé des cellules sanguines. Il est presque toujours associé à des maladies spécifiques telles que la cirrhose du foie ou certains cancers. La décision d'effectuer une splénectomie dépend de la gravité et du pronostic de la maladie qui provoque l'hypersplénisme.
Splenectomie toujours requise
Il existe deux maladies pour lesquelles une splénectomie est le seul traitement — les cancers primaires de la rate et une maladie sanguine appelée sphérocytose héréditaire (SH). Dans la SH, l'absence d'une protéine spécifique dans la membrane des globules rouges entraîne la formation de cellules relativement fragiles qui se détruisent facilement lorsqu'elles passent à travers la rate. La destruction cellulaire ne se produit nulle part ailleurs dans le corps et cesse lorsque la rate est enlevée. La SH peut apparaître à tout âge, même chez les nouveau-nés, bien que les médecins préfèrent reporter l'enlèvement de la rate jusqu'à ce que l'enfant ait cinq à six ans.
Splenectomie généralement nécessaire
Il existe certains troubles pour lesquels une splénectomie est généralement recommandée. Ils comprennent :
- Purpura thrombocytopénique idiopathique (PTII). Le PTII est une maladie dans laquelle les plaquettes sont détruites par des anticorps du système immunitaire du corps. Une splénectomie est le traitement définitif pour cette maladie et est efficace dans environ 70 % des cas de PTII chronique.
- Traumatisme. Le foie peut être rompu par des lésions contuses ainsi que par des lésions perforantes du thorax ou de l'abdomen. Les accidents de la route sont la cause la plus fréquente de lésion traumatique contuse du foie.
- Abscesses. Les abcès du foie sont relativement rares mais ont un taux de mortalité élevé.
- Rupture de l'artère splénique. Cette artère peut parfois se rompre en complication d'une grossesse.
- Élliptocytose héréditaire. Il s'agit d'une maladie relativement rare. Elle est similaire à l'HS en ce sens qu'elle se caractérise par des globules rouges dont les membranes sont défectueuses et qui sont détruits par le rate.
Splenectomie parfois nécessaire
D'autres troubles peuvent ou non nécessiter une splénectomie. Ces derniers incluent :
- La maladie de Hodgkin, une forme grave de cancer qui provoque l'agrandissement des ganglions lymphatiques. Une splénectomie est souvent pratiquée afin de déterminer dans quelle mesure la maladie s'est propagée.
- Affections hémolytiques auto-immunes. Ces affections peuvent apparaître chez les patients de tout âge mais sont les plus fréquentes chez les adultes de plus de 50 ans. Les globules rouges sont détruits par des anticorps produits par le propre corps du patient (auto-anticorps).
- Myélodysplasie. La myélodysplasie est une maladie dans laquelle la moelle osseuse est remplacée par un tissu fibreux. Elle provoque une splénomégalie sévère et douloureuse. Une splénectomie ne guérit pas la myélodysplasie mais peut être réalisée pour soulager la douleur causée par l'augmentation de volume de la rate.
- Thalassémie. La thalassémie est une forme héréditaire d'anémie qui est la plus courante chez les personnes d'origine méditerranéenne. Une splénectomie est parfois effectuée si la rate du patient s'est considérablement agrandie et provoque des douleurs.
Démographie
Aux États-Unis, la splénomégalie touche jusqu'à 30 % des nouveau-nés à terme et environ 10 % des enfants en bonne santé. Environ 3 % des étudiants universitaires en première année en bonne santé ont également des rateuses suffisamment grandes pour être ressenties lorsqu'un médecin palpe l'abdomen. Certaines causes spécifiques de splénomégalie sont plus fréquentes chez certains groupes raciaux ou ethniques. Par exemple, la splénomégalie est une complication courante de la drépanocytose chez les patients d'origine africaine ou méditerranéenne. Dans d'autres parties du monde, la splénomégalie est fréquemment causée par la malaria, la schistosomiase et d'autres infections dans les régions où ces maladies sont endémiques.
L'hémolyse sphérocytaire héréditaire (HS) est une maladie qui est la plus courante chez les personnes issues de l'Europe du nord mais a été trouvée chez toutes les races. Un antécédent familial d'HS augmente le risque de développer cette maladie.
L'immunothrombopénie idiopathique (ITP) est beaucoup plus fréquente chez les enfants, les garçons et les filles étant également touchés. La prédominance féminine commence à la puberté et se poursuit chez les patients adultes. Au total, 70 % des patients atteints d'ITP sont des femmes ; 72 % des femmes diagnostiquées avec l'ITP ont plus de 40 ans.
Description
Splenectomie complète
Ablation de rate élargie. Une splénectomie est réalisée sous anesthésie générale. La technique la plus courante est utilisée pour enlever les rates très élargies. Après que le chirurgien ait fait une incision dans l'abdomen, l'artère qui alimente la rate est ligaturée afin d'éviter les pertes sanguines et de réduire la taille de la rate. Ligaturer l'artère splénique empêche également la rate de continuer à séquestrer des cellules sanguines. Le chirurgien détache les ligaments qui maintiennent la rate en place et retire l'organe. Dans de nombreux cas, des échantillons de tissus seront envoyés au laboratoire pour analyse.
Ablation d'une rate rompue. Lorsque le foie est rompu en raison d'un traumatisme, le chirurgien s'approche de l'organe depuis sa partie inférieure et lie l'artère splénique avant de retirer l'organe endommagé. Splénectomie partielle Dans certains cas, le chirurgien retire uniquement une partie du foie. Cette procédure est considérée par certains comme un compromis utile qui réduit la douleur causée par un foie élargi tout en rendant le patient moins vulnérable aux infections.
Chirurgie laparoscopique de la rate
Chirurgie laparoscopique de la rate, ou ablation de la rate par plusieurs petites incisions, est devenue plus fréquente ces dernières années. La chirurgie laparoscopique, qui est parfois appelée chirurgie mini-invasive, se fait avec des incisions plus petites instruments chirurgicaux insérée à travers des incisions très courtes, avec l'aide d'une caméra minuscule et d'un écran vidéo. Les procédures laparoscopiques réduisent la durée du séjour à l'hôpital, le niveau de douleur postopératoire et le risque d'infection. Elles laissent également des cicatrices plus petites. Cependant, à partir de 2003, une procédure laparoscopique est contre-indiquée si la rate du patient est fortement agrandie. La plupart des chirurgiens ne retireront pas une rate mesurant plus de 20 cm (selon un scanner CT) par cette méthode.
Diagnostic/Préparation
La partie la plus importante d'une évaluation médicale dans les troubles de la rate est la mesure de la splénomégalie. La rate normale ne peut pas être ressentie lorsque le médecin palpe l'abdomen du patient. Une rate suffisamment grande pour être ressentie indique une splénomégalie. Dans certains cas, le médecin entendra un son sourd lorsqu'il frappe (percute) l'abdomen du patient près des côtes du côté gauche. Les examens d'imagerie qui peuvent être utilisés pour confirmer la splénomégalie comprennent les tests d'échographie, l'imagerie au colloïde sulfuré au technétium-99m et scanner à rayons X (CT). Le taux de destruction des plaquettes ou des globules rouges par la rate peut également être mesuré en marquant les cellules sanguines avec du chrome radioactif ou les plaquettes avec de l'indium radioactif.
La préparation préopératoire pour une splénectomie comprend généralement :
- Corrigez les anomalies de la coagulation sanguine et le nombre de globules rouges.
- Traitement de toute infection.
- Contrôle des réactions immunitaires. Les patients reçoivent généralement des vaccinations protectrices environ un mois avant la chirurgie. Les vaccins les plus couramment utilisés sont Pneumovax ou Pnu-Imune 23 (contre les infections à pneumocoques) et Menomune-A/C/Y/W-135 (contre les infections à méningocoques).
Suivi postopératoire
Immédiatement après l'intervention, les patients sont donnés des instructions pour soin de la plaie chirurgicale et les médicaments destinés à prévenir l'infection. Des transfusions sanguines peuvent être indiquées pour certains patients afin de remplacer les cellules sanguines défectueuses. La partie la plus importante de la prise en charge postopératoire est cependant la prudence à long terme concernant la vulnérabilité aux infections. Les patients sont invités à consulter leur médecin sans délai s'ils ont de la fièvre ou tout autre signe d'infection, et à éviter les voyages vers des zones où l'exposition au paludisme ou à des maladies similaires est probable. Les enfants ayant subi une splénectomie peuvent rester sous thérapie antibiotique jusqu'à ce qu'ils atteignent 16 ans. Tous les patients peuvent recevoir une dose de rappel du vaccin pneumococcique cinq à 10 ans après avoir subi une splénectomie.
Risques
Le principal risque d'une splénectomie est une infection bactérienne grave, ou sépsis post-splénectomique. Cette condition résulte de la diminution de la capacité du corps à éliminer les bactéries du sang, ainsi que des niveaux réduits d'une protéine dans le plasma sanguin qui aide à combattre les virus (immunoglobuline M). Le risque de mourir d'une infection après avoir subi une splénectomie est le plus élevé chez les enfants, particulièrement pendant les deux premières années après l'opération. Le risque de sépsis post-splénectomique peut être réduit par des vaccinations avant l'intervention. Certains médecins recommandent également un traitement à la pénicilline pendant deux ans après la splénectomie, ou un traitement à long terme à l'ampicilline.
D'autres risques associés à l'intervention comprennent l'inflammation du pancréas et la défaillance des poumons. Dans certains cas, une splénectomie ne traite pas les causes sous-jacentes de la splénomégalie ou d'autres affections. Un saignement excessif après l'opération est également une complication possible, particulièrement chez les patients atteints de l'ITP. Une infection de la plaie peut également survenir immédiatement après la chirurgie.
Résultats normaux
Les résultats dépendent de la raison de l'intervention. Dans les troubles sanguins, l'ablation de la rate éliminera la cause de la destruction des cellules sanguines. Les résultats normaux pour les patients souffrant d'une rate agrandie sont une diminution de la douleur et des complications liées à la splénomégalie. Il n'est toutefois pas toujours possible de prédire quels patients répondront bien ou dans quelle mesure.
La récupération après l'intervention elle-même est assez rapide. L'hospitalisation est généralement inférieure à une semaine (un à deux jours pour une splénectomie laparoscopique), et une guérison complète se produit généralement en quatre à six semaines. Les patients sont encouragés à reprendre des activités normales telles que la douche, la conduite, monter les escaliers, le levage léger et le travail dès qu'ils se sentent à l'aise. Certains patients peuvent reprendre le travail en quelques jours tandis que d'autres préfèrent se reposer à la maison un peu plus longtemps.
Taux de morbidité et de mortalité
Le résultat de l'intervention varie selon la maladie sous-jacente ou l'étendue d'autres lésions. Les taux de récupération complète après l'intervention elle-même sont excellents, en l'absence d'autres lésions graves ou de problèmes médicaux.
L'ablation splénique chez les patients atteints de l'hémolyse sphérocytaire est généralement retardée chez les enfants jusqu'à l'âge de cinq ans afin d'éviter des infections inutiles ; les résultats signalés sont très bons.
Les études sur les patients atteints de l'ITP montrent que 80 % à 90 % des enfants atteignent une remission spontanée et complète en deux à huit semaines. Un petit pourcentage développe une ITP chronique ou persistante, mais 61 % présentent une remission complète à 15 ans. Aucune mort chez les patients âgés de plus de 15 ans n'a été attribuée à l'ITP.
Alternatives
À partir de 2003, il n'existe aucune alternative médicale à l'ablation de la rate.
L'embolisation splénique est une alternative chirurgicale à l'ablation splénique utilisée chez certains patients qui ne sont pas des candidats idéaux pour une chirurgie. L'embolisation consiste à boucher ou à bloquer l'artère splénique avec des substances synthétiques afin de réduire la taille de la rate. Les substances injectées lors de cette procédure comprennent le mousse en polyvinyle, le polystyrène et le silicone.
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